Como Tratar Espasmos infantis (Síndrome de West)?

Definição

A Síndrome de West é uma forma grave de epilepsia que geralmente se manifesta no primeiro ano de vida, caracterizada pela tríade clássica de espasmos infantis, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e padrão eletroencefalográfico de hipsarritmia.

Fármacos usados

Características Clínicas

Espasmos em clusters (agrupados)
Contrações súbitas e breves da musculatura
Flexão, extensão ou mista do pescoço, tronco e membros
Ocorrem frequentemente ao despertar ou durante o sono
Podem ocorrer várias vezes ao dia

Causas

Malformações cerebrais
Infecções congênitas
Distúrbios metabólicos
Lesões hipóxico-isquêmicas
Esclerose tuberosa
Causas genéticas
Idiopática (sem causa identificável)

Diagnóstico

Avaliação clínica detalhada
Eletroencefalograma (EEG)
Ressonância magnética cerebral
Testes genéticos
Avaliação metabólica

Tratamento

O tratamento deve ser iniciado o mais precocemente possível e inclui:

Terapia medicamentosa de primeira linha: Vigabatrina (especialmente em casos de esclerose tuberosa) ou hormônios (ACTH/Prednisolona)
Medicamentos antiepilépticos de segunda linha
Dieta cetogênica em casos refratários
Cirurgia em casos selecionados
Reabilitação neurológica e multidisciplinar

Prognóstico

O prognóstico varia conforme:

Etiologia da síndrome
Idade de início do tratamento
Resposta ao tratamento inicial
Presença de outras comorbidades