Como Tratar Granulomatose com poliangeíte?

Definição

A Granulomatose com poliangeíte (GPA), anteriormente conhecida como Granulomatose de Wegener, é uma doença autoimune rara caracterizada por inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite) que afeta principalmente os vasos pequenos e médios.

Fármacos usados

• Prednisona
• Metotrexato
• Rituximabe
• Azatioprina
• Micofenolato de mofetila

Manifestações Clínicas

As principais manifestações incluem:

• Comprometimento das vias aéreas superiores (sinusite, rinite, úlceras nasais)
• Envolvimento pulmonar (nódulos, hemorragia alveolar)
• Acometimento renal (glomerulonefrite)
• Manifestações oculares (conjuntivite, uveíte)
• Lesões cutâneas
• Artrite

Diagnóstico

O diagnóstico é baseado em:

1. Manifestações clínicas características
2. Exames laboratoriais (ANCA-c positivo)
3. Biópsia do tecido afetado
4. Exames de imagem

Tratamento

O tratamento é dividido em duas fases:

• Fase de indução: uso de imunossupressores potentes como ciclofosfamida ou rituximabe, associados a corticosteroides
• Fase de manutenção: medicamentos menos potentes como azatioprina ou metotrexato

Prognóstico

O prognóstico melhorou significativamente com o tratamento adequado. Sem tratamento, a taxa de mortalidade é alta. Com terapia apropriada, a sobrevida em 5 anos é superior a 80%.

Prevenção de Recaídas

Medidas importantes incluem:

• Monitoramento regular dos sintomas
• Acompanhamento médico frequente
• Ajuste da medicação conforme necessário
• Profilaxia para infecções oportunistas