Como Tratar Doença de von Willebrand tipo 1?

Definição

A Doença de von Willebrand tipo 1 é a forma mais comum de distúrbio hemorrágico hereditário, caracterizada pela deficiência quantitativa parcial do Fator von Willebrand (FvW). Este fator é uma proteína essencial para a coagulação sanguínea.

Fármacos usados

• Desmopressina

Características Clínicas

• Sangramentos mucocutâneos
• Epistaxe (sangramento nasal)
• Menorragia em mulheres
• Sangramento prolongado após traumas ou cirurgias
• Hematomas com facilidade
• Sangramento gengival

Diagnóstico

O diagnóstico é baseado em:

• História clínica familiar
• Exames laboratoriais específicos:
  1. Tempo de sangramento
  2. Níveis de Fator von Willebrand
  3. Atividade do Cofator da Ristocetina
  4. Antígeno do FvW
  5. Fator VIII coagulante

Tratamento

O tratamento pode incluir:

• Desmopressina (DDAVP): Medicamento de primeira escolha
• Terapia de reposição com concentrados de Fator VIII/FvW
• Antifibrinolíticos (ácido tranexâmico, ácido aminocapróico)
• Medidas preventivas antes de procedimentos cirúrgicos

Prognóstico

O tipo 1 é considerado a forma mais leve da doença, com bom prognóstico quando adequadamente tratado. Os pacientes podem levar uma vida normal com acompanhamento médico regular e medidas preventivas apropriadas.